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Última actualización: 19/8/2019
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Anónimo. Ivacaftor. Une balance bénéfices-risques à mieux cerner
La Revue Prescrire (Prescrire)
mayo 2013
Volumen 33 página(s) 328

La mucoviscidosis es una enfermedad grave de origen genético. Está asociada a mutaciones de un gen que codifica la síntesis de la proteína CFTR que interviene en los transportes celulares transmembrana, en particular del cloro.

El ivacaftor, que se sugiere como un activador selectivo de la proteína CFTR, ha sido autorizado en los pacientes con mucoviscidosis mayores de 6 años y portadores de la mutación G551D del gen CFTR, que se encuentra en un 4-5% de los pacientes con mucoviscidosis.

En los raros casos de pacientes con mucoviscidosis y portadores de la mutación genética G551D del gen CFTR, añadir ivacaftor a los tratamientos habituales reduce el número de exacerbaciones de trastornos pulmonares sin efecto demostrado sobre la tasa de ingresos o el recurso de un antibiótico intravenoso. Puede aumentar el riesgo de contaminaciones bacterianas de las expectoraciones e infecciones de vías respiratorias superiores.

La importancia de las numerosas interacciones farmacocinéticas y la incertidumbre de un posible riesgo de infecciones y toxicidad hepática no permiten establecer la relación beneficio-riesgo del ivacaftor, si no es en el contexto de investigación clínica.