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Última actualización: 12/11/2019
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Ref. ID 100623
 
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Peyvandi F, Garagiola I, Young G. The past and future of haemophilia: diagnosis, treatments, and its complications
The Lancet (Lancet)
9 de julio 2016
Volumen 388 página(s) 187-97

A pesar de que la profilaxis se ha convertido claramente en el enfoque estándar en los países con un suministro suficiente de concentrados de factor, todavía existen muchas incertidumbres en cuanto a la edad ideal de inicio del tratamiento; el régimen de dosificación adecuado tanto al principio como a largo plazo, teniendo en cuenta la actividad física; la adaptación individualizada a las diferentes pautas; y los resultados a largo plazo. Además, quedan cuestiones por resolver respecto a factores de calidad de vida o coste del tratamiento. Estas cuestiones serán aún más importantes con la introducción de nuevos productos con una semivida prolongada, que ya se estan disponibles en algunos países.

En las formas leves de hemofilia A, el acetato de desmopresina-

análogo sintético de la vasopresina-se puede utilizar para aumentar las concentraciones en plasma de factor VIII y factor Von Willebrand. La desmopresina puede administrarse por vía intravenosa, como una pulverización intranasal, o subcutánea. Una sola dosis de 0,3 mg/kg de peso, por vía intravenosa o subcutánea, puede aumentar la concentración de factor VIII de 3 a 6 veces. La mayor respuesta se observa en aproximadamente 1 hora después de la administración y, en general depende de la actividad de base del factor VIII del paciente. No todos los pacientes logran un nivel de actividad hemostática aceptable con este fármaco.